「筋ジストロフィー」（筋ジス）という病名をよく耳にしますが、みなさんはどういう病気かご存知でしょうか？

ＡＬＳ（筋萎縮症）とは異なり、筋ジスは先天的に遺伝子に異常があり、神経の異常がなくて筋肉がやせる病気で、やがて筋肉自体が変化して機能しなくなり運動障害が現れる病気なのです。

合併症として、
①呼吸筋筋力低下に加え、呼吸中枢の障害も加わり、呼吸不全を来しやす い。
②誤嚥「ごえん」（食物などが気管に入ってしまうこと）をしやすく肺炎を合併しやすい。
③呼吸・嚥下障害による呼吸不全・肺炎と心伝導障害による致死性不整脈が生命予後「よご」（見通し）に最も関与し。突然死による死亡 も多い。
といった危険とたたかうことになるのです。


治療法は
現時点では根治的な治療は存在せず、対症療法にとどまっています。
①筋力低下につ いては装具や車いすの使用、拘縮予防のためのリハビリテーションを行い、筋強直が非常に強い時には抗不整脈薬・抗てんかん薬などによる薬物投与を行うこと もある。
②不整脈についてはペースメーカーや植え込型除細動器(ICD)の適応となることもある。
③呼吸障害に対しては人工呼吸法が用いられています。

本人のみならず周囲の大きな支えが必要な難病、障がいなのです。